纯红细胞再生障碍性贫血的症状是什么？纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗？

　　一 发病原因

　　1 胸腺瘤：约50％患者合并胸腺瘤 大多为良性。

　　2 感染：如传染性单核细胞增多症 腮腺炎 呼吸道感染 病毒性肝炎 支原体肺炎等。

　　3 自身免疫病：如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎等 成人Stii病 甲亢。

　　4 肿瘤性疾病：如恶性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病 血管免疫母细胞淋巴结病 胆管癌 甲状腺癌 乳腺癌 支气管肺癌等。

　　5 药物因素：某些药物如氯霉素 异烟肼 硫性嘌呤 苯妥英钠 对乙酰氨基酚（扑热息痛） 可诱发PRCA 多数属于急性过程 停药大多病例可完全恢复。

　　二 发病机制

　　发病多数与免疫因素有关 目前认为的发病机制：

　　1 体液免疫异常：部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性。

　　2 细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置 存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤。

　　3 某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用

　　4 病毒诱发所致：如B19微小病毒感染可以诱导红系祖细胞产生凋亡而发病。

　　5 免疫介导性PRCA

　　（1）体液免疫介导性PRCA：早期研究证明 将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血 进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分（PRCA-IgG） PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞（BFU-E及CFU-E）生长活性 且呈浓度依赖性 但对自身及正常粒-单系祖细胞（CFU-GM）生长无明显影响 缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干扰患者体内残余BFU-E及CFU-E对红细胞生成素（EPO）的反应性；此外 PRCA-IgG对59Fe标记的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接细胞毒性作用。仅少数患者PRCA-IgG能直接损伤其自身CFU-E 这一效应表现为补体依赖性及非补体依赖性。个别患者体内存在抗EPO抗体 目前尚未发现PRCA患者体内存在抗EPO受体（EPOR）抗体。由于PRCA患者体内BFU-E CFU-E及形态学上可辨认红系细胞呈严重不均一性减少 因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度可变性 可能作用于红系造血不同发育阶段细胞 且多数情况下需要补体参与。目前对PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚 推测可能为EPOR。

　　（2）T淋巴细胞介导性PRCA：基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性 加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病（CLL）关系密切 且临床上胸腺切除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性 故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫损伤 上述患者体内T及NK细胞数量明显增高 去除T或NK细胞后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性上升 并可恢复正常水平。体外T细胞对正常及自身BFU-E及CFU-E均表现出明显抑制效应。

　　6 药物相关性PRCA已知多种药物可能与PRCA发生相关：尤以异菸肼 氯霉素 硫唑嘌呤及甲基多巴等最为常见 有学者从1例二苯基己内酰脲（diphenylhydantion）诱发的PRCA患者体内分离出一种独特PRCA-IgG 其仅在二苯基己内酰脲参与下才能显著延缓体外BFU-E及CFU-E生长。由于多数药物相关性PRCA患者体内并不存在相似异常免疫反应。故一般认为其主要病理机制为相关药物对BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。

　　7 病毒诱发性PRCA现已明确 绝大多数一过性PRCA是由于B19微小病毒感染所致：B19微小病毒为一种DNA病毒 对BFU-E及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力。其受体为红细胞糖苷脂（globoside）。B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖 其非结构蛋白可直接诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样灭亡。文献报道应用PCR技术 发现8/57例PRCA患者血清中存在B19微小病毒DNA。免疫功能缺陷（如AIDS患者）及应用免疫抑制治疗的患者可并发持久性B19微小病毒感染 从而导致慢性难治性PRCA。

　　贫血严重时可并发贫血性心脏病：

　　在一定容积的循环血液内红细胞计数 血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要 成年男性低于120g/L（12.0g/dl） 成年女性低于110g/L（11.0/dl） 一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一 然而它不是一种独立疾病 可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现 一旦发现贫血 必须查明其发生原因。

　　贫血性心脏病是由严重的慢性贫血导致的心脏扩大 心肌肥厚或/和心功能不全 称为贫血性心脏病。

　　贫血是本病患者主要的症状和体征 起病缓慢 可有头晕 乏力 心悸 气短 一般无出血发热的表现 无淋巴结肿大 肝脾肿大。

　　1 贫血为临床主要表现 无出血 发热 体检和肝脾肿大。

　　2 外周血示正细胞正色素贫血 网织红细胞绝对值减少 而白细胞及血小板计数正常 血细胞总数及分类正常。

　　3 骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如 粒细胞巨核细胞系增生正常。

　　符合以上3项特点即可诊断 有条件者做骨髓细胞体外培养 红细胞系集落形成单位（CFU-E）不生长。

　　1 胸腺瘤患者可及早切除。

　　2 增强体质 预防感染。

　　3 避免或减少应用氯霉素 硫性嘌呤 对乙酰氨基酚等药物。

　　4 适当休息 避免剧烈运动。但病情稳定时 注意适当锻炼。

　　5 增加抗病能力 避免受凉 减少感染的机会 一旦出现各种感染 应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。

　　1 血常规：血红蛋白 红细胞减少 网织红细胞显著减少 为正细胞正色素贫血 白细胞及血小板计数在正常范围 白细胞分类正常 红细胞及血小板形态无异常 无病态造血现象。

　　2 MCV MCH和MCHC正常。

　　3 骨髓象：红系统显著减少 粒系及巨核细胞系统各阶段正常 原粒及早幼粒不多 个别患者巨核细胞增多 脂肪细胞不增多。

　　4 Ham和Coombs试验阴性：血清铁 总铁结合力及铁蛋白增加。

　　5 影像学检查：胸部正侧位X线检查可发现胸腺瘤 必要时采用CT 核共振检查 如与MDS鉴别时可做染色体检查。

　　1 山药龙眼粥：党参 淮山药各50克 龙眼肉30克 粳米100克 入锅加水同煮至稠厚 入白糖适量调味。每日早 晚各1次 连食2周。主治小儿再生障碍性贫血。

　　2 龙莲糯米粥：龙眼肉7个 莲子肉（去皮心）30粒 血糯米50克 共煮粥。分2～3次仅服完 可稍加白糖 连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。

　　3 羊骨糯米粥：羊胫骨l-2根敲碎 与红枣10个 糯米75克共置锅内煮粥。尿2次/日 30日/疗程 亦可隔日服1次。

　　一 治疗

　　为了减轻症状 患者常需输红细胞 一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：

　　1 首选药物为皮质激素：它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙（甲基强的松龙）1g/d 静滴3天后改用泼尼松（强的松）口服。如用泼尼松 40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效 治疗须持续较长时间 需数月至半年。

　　2 免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）有效率50％ 环孢素（环孢素A）5～15mg/（kg·d）根据血药浓度调节剂量全血药浓度 在200～400mg/ml为宜 有效率65％～82％左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白（丙种球蛋白）400mg/（kg·d）×5天。

　　3 胸腺切除术：当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变 并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例 其中25例作了胸腺切除 16例有效。另有5例胸腺X线照射 皆无效。纯红再障如无胸腺肿大 无胸腺瘤者 切除无效。

　　4 血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物.

　　5 红细胞生成素（EPO）：大量EPO治疗可产生一过性疗效。

　　6 脾脏切除术：约14％患者有效。

　　二 预后

　　多数患者通过去除 免疫抑制剂的治疗可达缓慢 少数患者可治愈 30％左右的患者或为难性PRCA 病性反复 少数死于严重感染 继发性血色病 心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。